Чувашская энергосбытовая компания шумерля официальный сайт: Личный кабинет ЧЭСК Физического лица

АО «Чувашская энергосбытовая компания»

Внимание! Чтобы вам были доступны все наши сервисы, пожалуйста, включите JavaScript! Как это сделать?

Заказать обратный звонок

Оставьте свои контактные данные и наш специалист перезвонит вам, как только освободится.

Отделение (участок):


Не выбрано Чебоксарское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»Алатырское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»Батыревское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»Канашское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»Новочебоксарское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»Отдел оказания услуг жилищно-коммунального хозяйства (г. Новочебоксарск)Управление АО «Чувашская энергосбытовая компания»Цивильское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»Шумерлинское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»Ядринское межрайонное отделение АО «Чувашская энергосбытовая компания»

Контактный телефон:


Перезвоните мне

Время работы: с 8:00 до 17:00 (пн-пт)

8(8352)36-80-03
8-800-2000-742

Заказать звонок

Отделения и участкиВиртуальная приёмная

Личный кабинет


Контакты


Лицензирование

Бонусная программа ЧЭСК – время выгодных покупок

подробнее

Оплата счета за электроэнергию без комиссии

подробнее

Виртуальная
приёмная

написать

Дополнительные
услуги

узнать больше

Новости

все


31 октября 2022

Бонусная программа ЧЭСК расширила список своих партнеров


28 октября 2022

энергетики ЧЭСК успешно сдали нормативы ГТО на празднике, посвящённом пуску газа в Заволжье


24 октября 2022

Дмитрий Константинов успешно прошел квалификационный экзамен ЖКХ


21 октября 2022

Делегация ЧЭСК совершила рабочую поездку в Татарстан


19 октября 2022

Цифровизация в ЧЭСК поможет улучшить диалог с клиентами

О компании

узнать больше

Закупки

узнать больше

Важные объявления и Мероприятия

все


07 октября 2022

Собственникам (пользователям) помещений в доме № 18 корп 1 по ул. Дементьева в г. Чебоксары


07 октября 2022

Собственникам (пользователям) помещений в доме № 3 по ул. Юрьева в г. Чебоксары

Вакансии

все


Водитель


Инженер 1 категории


Инженер 1 категории


Контролер


Контролер


Контролер


Начальник отдела развития информационных систем


Плотник 4 разряда в управляющую организацию г. Новочебоксарск


Рабочий по комплексной уборке и содержанию домовладений г. Новочебоксарск (КВОТА)


Слесарь-сантехник 4 разряда в управляющую организацию г. Новочебоксарск


Слесарь-сантехник 4 разряда в управляющую организацию г. Новочебоксарск (КВОТА)


Слесарь-сантехник 5 разряда


Электрогазосварщик 4 разряда в управляющую компанию г. Новочебоксарск


Электромонтер по ремонту и обслуживанию электрооборудования


Электромонтер по ремонту и обслуживанию электрооборудования


Электромонтер по ремонту и обслуживанию электрооборудования

Партнеры

все



Передать показания счетчика электроэнергии Шумерля

Выберите город:

Выберите организацию (систему): АО «Чувашская энергосбытовая компания»ООО «Газпром межрегионгаз»

АО «Чувашская энергосбытовая компания» напоминает абонентам, проживающим в Шумерле, необходимости передавать показания с 15 по 26 число каждый месяц:

  1. В личном кабинете, который находится на странице ниже.
  2. По телефону единого контактного центра 8(8352)36-80-03.
  3. Написать СМС сообщение на номер: 8(903)767-65-07.
  4. Написать электронное письмо на почту: [email protected].

Формат сообщения и электронного письма с показаниями:

  • Однотарифный счетчик: 123456789 5234 Петров, где 123456789 — лицевой счет, 5234 — показания, Петров — фамилия абонента.
  • Двухтарифный: 123456789 3234 4223 Петров, где 123456789 — лицевой счет, 3234 — показания день, 4223 — показания ночь, Петров — фамилия абонента.
  • Трехтарифный: 123456789 2120 3234 4223 Петров, где 123456789 — лицевой счет, 2120 — показания пик, 3234 — показания ночь, 4223 — показания полупик, Петров — фамилия абонента.

Шумерлинское межрайонное отделение
Почтовый адрес: Чувашская Республика, г. Шумерля, ул. Ленина, д. 34а
Телефон: 8(83536)2-99-39
Режим работы: ПН-ПТ 08:00-17:00

В современном обществе при использовании коммунальных ресурсов (электроэнергия, газ, вода или тепло) потребителю необходимо ежемесячно и строго в установленные сроки передавать показания счетчиков. Как правило, расчетные центры ресурсоснабжающих организаций, управляющих компаний и т.д. предлагают своим клиентам сразу несколько способов сообщить показания приборов учета в их адрес. В зависимости от возможностей и величины территории обслуживания таких организаций это можно сделать:

  • через интернет в личном кабинете,
  • без регистрации по лицевому счету на официальном сайте,
  • по телефонам через оператора или автоответчик (телефонные коды по региону Чувашская Республика вы можете уточнять в справочных),
  • СМС сообщением на мобильный номер телефона,
  • Письмом на электронный ящик компании,
  • через мобильные приложения, социальные сети и мессенджеры.

Более полную информацию о методах, которые использует ваша обслуживающая компания можно уточнить в клиентском офисе или по телефонам на квитанции.

Почему нужно передавать показания

Если жилец не будет вносить показания по счетчикам в адрес обслуживающей организации, то расчетный центр этой организации будет считать стоимость потребленного ресурса руководствуясь нормативами потребления. А это неизбежно приведет к возрастанию расходов потребителя.

Показания счетчиков за свет жители Шумерли могут передать в личном кабинете АО «Чувашская энергосбытовая компания».

Некоторые правила подачи показаний

  • Показания счетчиков за воду, электроэнергию или газ необходимо передавать в строго установленные вашей обслуживающей организацией сроки. Если показания были отправлены с опозданием даже на один день, то оплата за расчетный месяц будет рассчитываться по среднему. Ничего страшного в этом нет. Просто в следующий раз вовремя подайте показания ИПУ и последующую квитанцию вы уже получите с учетом перерасчета.
  • Отправляйте только целые значения показаний. Дробную часть с приборов учета выписывать не нужно.
  • Переодически контролирующие органы ресурсоснабжающих и обслуживающих организаций могут присылать своих специалистов фиксировать показания на ваших приборах. По закону вы обязаны обеспечить им доступ.

Чувашия | республика, Россия | Британника

Чувашия , также пишется Чувашия , республика на западе России, населенная в основном чувашами. Его столица — Чебоксары.

Чувашия занимает правый (юго-западный) берег средней Волги и впадает в ее притоки — Суру на западе, Большой (Большой) Цивиль и Малый (Малый) Цивиль в центре, Кубню на Восток. Большую часть территории занимает так называемое Чувашское плоскогорье — невысокие холмистые холмы, сильно изрезанные оврагами, — которое образует крайнюю северную оконечность Приволжской возвышенности и постепенно спускается к террасам и пойме Волги. На западе, по реке Сура, залегают аллювиальные пески древнего происхождения.

По территории республики проходит граница между лесной и лесостепной природными зонами. Суринские пески покрыты густым сосновым лесом, а на севере — участками смешанных и лиственных лесов. Большая часть первоначального лесного покрова Чувашии была уничтожена в результате чрезмерной вырубки, и около половины площади земли обрабатывается. На востоке и юго-востоке — участки черноземов, почти все распаханные. Вдоль рек Волги и Суры расположены пойменные луга. Климат умеренно-континентальный, с теплым летом и продолжительной холодной зимой. Количество осадков невелико, 16–20 дюймов (400–500 мм) в год.

Чуваши, тюркский народ, были оседлыми земледельцами, когда их владения были аннексированы русскими в 16 веке. Республика была впервые образована как автономная область (область) в 1920 году, а в апреле 1925 года стала автономной республикой; с 1929 по 1936 год входил в состав Горьковского края . Городское население Чувашии составляет около трех пятых всего населения. Крупные города и городские поселения: Чебоксары, Алатырь, Канаш, Шумерля, Новочебоксарск.

Республика преимущественно сельскохозяйственная: выращивают зерновые, коноплю, картофель, овощи, лен, сахарную свеклу, махорку (грубый) табак. Большое значение имеет плодоводство вдоль Волги. Разводят крупный рогатый скот, свиней и овец, а поголовье скота на 100 акров (40 га) сельскохозяйственных угодий намного выше, чем в среднем по центральным районам европейской части России. Молочная продукция и мясо поставляются в Московскую область и Нижний Новгород.

Промышленность, мало существовавшая до Октябрьской революции 1917, получивший значительное развитие после Второй мировой войны. Чебоксары, которые также являются речным портом, производят электрооборудование, детали машин, чугунное литье, текстиль, алкоголь и кожгалантерею. Здесь же находится Чувашский краеведческий музей. Алатырь, зерновой центр, имеет паровозный и автомобильный заводы, а также электромеханический завод. Шумерля, созданная в 1930-х годах, производит мебель, шпон, напольные покрытия и дубильные вещества из местных дубов. Мариинский Посад с судостроением и Козловка — главные лесозаготовительные центры вдоль реки Волги, производящие сборные дома, железнодорожные шпалы и спичечную древесину. Широко распространены пищевая промышленность, текстильное и кожевенное производство. В Вурнарах сложилась химическая промышленность, основанная на лесохимии и поставках фосфоритов из Буинска. Сланцевая нефть из Буинска и Ибреси и торф из поймы Волги являются единственным местным топливом, но в 19 веке в Новочебоксарске была построена крупная гидроэлектростанция.80-е годы. Несколько нефте- и газопроводов проходят через республику с юго-востока на северо-запад, соединяя Нижний Новгород и далее.

Оформите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту.
Подписаться сейчас

Кроме Волги через район проходит главная Транссибирская магистраль (из Москвы) с ответвлением от Канаша до Чебоксар. Автомобильные дороги связывают Чебоксары с российскими городами Нижний Новгород, Казань и Ульяновск (бывший Симбирск). Площадь 7 100 квадратных миль (18 300 квадратных километров). Поп. (оценка 2008 г.) 1 282 567.

Эта статья была недавно пересмотрена и обновлена ​​Эми Тикканен.

Гетерозиготное преимущество мутации VHLR200W чувашской полицитемии может заключаться в защите от анемии

Haematologica. 2011 сен; 96 (9): 1371–1374.

Published online 2011 May 23. doi: 10.3324/haematol.2011.045609

, 1 , 2 , 3 , 3 , 4 , 1 , 5 , 6 and 3

Информация об авторе Примечания к статье Информация об авторских правах и лицензии Отказ от ответственности

Потеря функции зародышевой линии VHL R200W мутация распространена в Чувашии, России, и встречается в других частях мира. VHL R200W гомозиготы имеют повышенные уровни фактора, индуцируемого гипоксией (HIF)-1 и HIF-2, повышенную концентрацию гемоглобина, склонность к тромбозам и ранней смертности. Поскольку мутация имеет древнее происхождение, мы предположили, что существует преимущество гетерозигот. тридцать четыре VHL R200W гетерозигот и 44 контроля старше 35 лет из Чувашии, Россия. Анемия определялась как гемоглобин менее 130 г/л у мужчин и менее 120 г/л у женщин. Легкая анемия присутствовала у 15% гетерозигот VHL R200W и у 34% контрольной группы без мутантного аллеля VHL . С помощью многофакторной логистической регрессии вероятность анемии снизилась примерно в 5,6 раза в VHL R200W гетерозигот по сравнению с контролем (95% доверительный интервал 1,4–22,7; P = 0,017). В заключение, гетерозиготность по VHL R200W может обеспечить защиту от анемии; такая защита может объяснить устойчивость этой мутации.

Ключевые слова: гетерозиготность, VHL R200W , мутация, защита, анемия

Мутация R200W гена фон Хиппеля Линдау ( VHL ) присутствует в одном и том же гаплотипе почти у всех людей гетерогенного расового и этнического происхождения, что указывает на то, что мутация могла возникнуть у основателя до расхождения человеческих рас. 1 Сообщается только об одном исключении из этой генетической связи. 2 Гомозиготность по VHL R200W отвечает за чувашскую полицитемию, первое известное врожденное нарушение повышенного восприятия гипоксии. 3 Чувашская полицитемия распространена в Чувашской Республике Российской Федерации 4 и на итальянском острове Искья; 5 заболевание также встречается в других частях мира. 2 , 6 Чувашская полицитемия характеризуется повышенным уровнем HIF-1α и HIF-2α в условиях кислорода окружающей среды 3 , 7 и активацией ряда генов-мишеней HIF. 3 , 8 , 9 Клинические проявления включают снижение системного артериального давления, повышение давления в легочной артерии и другие физиологические изменения легочных сосудов, варикозное расширение вен, гемангиомы позвонков и печени, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов повышенная концентрация воспалительных цитокинов в сыворотке крови, изменения концентрации тиолов в плазме крови, артериальный и венозный тромбоз, эпизоды больших кровотечений, нарушения мозгового кровообращения и преждевременная смертность. В отличие от болезни с предрасположенностью к раку фон Хиппеля-Линдау, злокачественные опухоли, типичные для этого синдрома, не были обнаружены, и не было продемонстрировано повышенного риска развития рака. 8 – 13

Учитывая отрицательный отбор гомозигот VHL R200W , мутация должна быть связана с некоторым типом гетерозиготного преимущества, хотя и незначительным. Однако влияние гетерозиготности по VHL R200W неизвестно. Сообщалось лишь о редких случаях полицитемии, связанной с гетерозиготностью VHL R200W . 2 , 6 , 14 в одном исследовании, в котором были VHL R200W Heterozygotes и 77 CHUVASH -участники с нормальными VHL Allles, v.hl и 77 -й участники CHUVASH с нормальными Allles VS и 77 CHUVASH с нормальными VHL Allles, V -v.hl и 77 -й CHUVASH с нормальными VHL, V -Alles, V -Alles, V -Alles, V -Alles, V -Alles. системное кровяное давление и более высокие концентрации PAI-1 в сыворотке. Кроме того, хотя ни одна гетерозигота VHL R200W не была полицитемичной, средняя концентрация гемоглобина была выше на 4 г/л, но эта разница не была статистически значимой. 8

Настоящее исследование было проведено для проспективного определения того, имеют ли гетерозиготы по VHL R200W заметные физиологические и клинические отличия от индивидуумов без мутировавшего аллеля VHL, и, если такие различия существуют, для рассмотрения того, могут ли они представлять гетерозиготное преимущество. Ранее мы искали возможную защиту гетерозигот VHL R200W от эклампсии, основной причины материнской заболеваемости и смертности, связанной с нарушением регуляции HIF-1-регулируемого VEGF, но это не было подтверждено (Gordeuk и др. , неопубликованные данные, 2011 г.). В этом исследовании мы изучили влияние гетерозиготности VHL R200W на анемию в чувашской выборке, не отобранной в других отношениях. Мы предположили, что идентификация любого преимущества гетерозигот VHL R200W может указывать на потенциальные преимущества хронической аугментации HIF фармакологическими агентами, такими как ингибиторы PHD. 15 , 16

Цель исследования

Целью исследования было сравнение клинических и молекулярных характеристик группы гетерозигот VHL R200W в возрасте старше 35 лет и аналогичного количества контрольной группы без мутированного аллеля VHL в возрасте старше 35 лет. в Чувашской Республике Российской Федерации. Бюджетные ограничения ограничили исследование менее чем 80 участниками исследования.

Протокол исследования

Институциональный наблюдательный совет Университета Говарда одобрил исследование, и все участники дали письменное информированное согласие. Исследование проводилось в Чувашской Автономной Республике Российской Федерации, расположенной примерно в 650 км к юго-востоку от Москвы вдоль реки Волги. VHL R200W гетерозигот старше 35 лет выявлено при изучении членов семьи первой степени родства больных чувашской полицитемией. Кроме того, здоровые, неродственные контрольные группы, также чувашской национальности, аналогичного возраста и пола, были зарегистрированы из сообщества в том же географическом районе Чувашии без предварительной информации о состоянии их здоровья. Участники исследования, находившиеся в обычном состоянии здоровья, были охарактеризованы данными анамнеза, физикального обследования, включая артериальное давление и массу тела, и лабораторными исследованиями периферической крови.

Лабораторные процедуры

Общий анализ крови выполняли с помощью автоматического анализатора (Sysmex XT 2000i, Sysmex Corporation, Кобе, Хиого, Япония). Концентрацию ферритина в сыворотке определяли с помощью иммуноферментного анализа (Ramco Laboratories Inc., Стаффорд, Техас, США). Концентрации VEGF в плазме и концентрации эритропоэтина и растворимого рецептора трансферрина в сыворотке определяли с помощью твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA) (R&D Systems, Миннеаполис, Миннесота, США). Концентрацию PAI-1 в плазме также определяли с помощью ELISA (Innovative Research, Inc., Нови, Мичиган, США). Концентрацию гепсидина в сыворотке измеряли с помощью конкурентного ELISA, как описано ранее. 17 Генотипирование VHL R200W проводили с помощью ПЦР, как описано ранее. 8

Статистика

Первичное сравнение исследований проводилось между VHL R200W гетерозиготами и генотипически нормальными субъектами. Анализ непрерывных переменных проводили с помощью t-критерия Стьюдента (после нормального преобразования) или дисперсионного анализа с поправкой на значимые ковариаты. Анализ категориальных переменных проводился с помощью критерия χ2 Пирсона или логистической регрессии с поправкой на другие значимые переменные. Искаженные непрерывные переменные были логарифмически преобразованы для приближения к нормальному распределению. Анализы проводились с помощью Stata 10.1 (StatCorp., Колледж-Стейшн, Техас, США).

Роль источника финансирования

Amgen помогала в разработке исследования, но д-р Гордеук нес полную ответственность за реализацию и проведение исследования, сбор, обработку и интерпретацию данных, а также за написание рукописи.

Клинические характеристики участников исследования обобщены в соответствии с генотипом VHL . Среднее значение MCV было ниже среди гетерозигот VHL R200W ( P =0,033), а количество лейкоцитов было выше ( P =0,036). Концентрации ферритина в сыворотке были одинаковыми у гетерозигот VHL R200W и у контрольной группы. Среднее значение (стандартное отклонение [SD]) концентрации гемоглобина составляло 134 (14) г/л в гетерозиготах VHL R200W и 128 (16) г/л в контроле без мутантного аллеля VHL ( P ). =0,10). Размер исследуемой выборки 78 человек имеет мощность 0,50 для обнаружения наблюдаемой разницы в концентрации гемоглобина в 6 г/л между 9 детьми. 0013 VHL R200W гетерозиготы и контроль на уровне значимости P <0,05. Размер выборки 170 будет иметь мощность 0,8 для обнаружения такого различия, а размер выборки 230 будет иметь мощность 0,9.

Таблица 1.

Клиническая характеристика участников исследования в зависимости от генотипа VHL. *

Открыть в отдельном окне

Используя определение гемоглобина Всемирной организации здравоохранения (менее 130 г/л у мужчин и менее 120 г/л у женщин), 18 20 (26%) из 77 участников исследования страдали анемией (), а распространенность по полу составила 15 (32%) из 47 женщин и 5 (17%) из 30 мужчин. Анемия была легкой и сопровождалась снижением MCHC ( P =0,002), концентрации ферритина ( P =0,007) и концентрации гепсидина ( P =0,009), повышением концентрации эритропоэтина ( P ). = 0,06;), предполагая, что анемия могла быть преимущественно связана с дефицитом железа.

Таблица 2.

Клинические характеристики участников исследования в зависимости от наличия или отсутствия анемии (гемоглобин <130 г/дл у мужчин, <120 г/дл у женщин). *

Открыть в отдельном окне

Таблица 3.

Продукты HIF-регулируемых генов у участников исследования по генотипу VHL. *

Открыть в отдельном окне

Распространенность анемии составила 15% в гетерозиготах VHL R200W и 34% в контроле ( P =0,061 по критерию Пирсона χ 2 ). В логистическом регрессионном анализе с поправкой на возраст, пол и взаимосвязь между возрастом и полом расчетные шансы анемии были в 5,6 раза ниже у гетерозигот VHL R200W , чем у контрольной группы (95% доверительный интервал 1,4). –22,7; P =0,017). Среди 5 VHL R200W гетерозигот с анемией у одной 39-летней женщины концентрация ферритина в сыворотке крови составила 6 мкг/л, а гепсидина – 2,5 нг/мл, что свидетельствует о дефиците железа, у 3 женщин и 1 мужчины – необъяснимая анемия. Среди 15 контрольных пациентов с анемией у шести женщин в возрасте 53 лет и младше концентрация ферритина в сыворотке крови была менее 20 мкг/л и гепсидина менее 21 нг/мл, что указывает на дефицит железа. У двух мужчин в контрольной группе были изменения, соответствующие влиянию алкоголя (макроцитоз и употребление алкоголя в анамнезе), у одного мужчины и 4 женщин в возрасте до 60 лет была необъяснимая анемия, у одного мужчины и 2 женщин старше 65 лет — необъяснимая анемия. анемия (обычно называемая «необъяснимой анемией пожилых людей»). Таким образом, это исследование предполагает, что, в отличие от вредных эффектов гомозиготности по VHL R200W в форме чувашской полицитемии, гетерозиготность по VHL R200W может привести к защите от анемии. По нашим данным, этот защитный механизм может применяться к железодефицитной анемии и к анемии в целом; относится ли это к анемии воспаления или анемии пожилых людей, в частности, нельзя ответить в этом относительно небольшом исследовании. Однако эти вопросы могут быть рассмотрены в более крупном исследовании на людях и в экспериментах с использованием мышиной модели чувашской полицитемии. 7

Вероятно, наблюдаемый более низкий риск анемии у гетерозигот VHL R200W может быть связан с умеренным повышением активности HIF при нормоксии. Факторы транскрипции HIF, как известно, активируют эритропоэтин, ингибитор активатора плазминогена-1, рецептор трансферрина и фактор роста эндотелия сосудов, а также подавляют гепсидин. 19 , 20 Концентрации этих продуктов с поправкой на значимые ковариаты представлены в . Были более высокие концентрации рецепторов трансферрина ( P =0,026), а также тенденция к более высоким концентрациям фактора роста эндотелия сосудов ( P =0,14) и эритропоэтина ( P =0,18) среди гетерозигот VHL R200W . Концентрации гепсидина не различались по генотипу VHL. Хотя в этом исследовании не было выявлено существенных различий в концентрациях циркулирующего эритропоэтина между гетерозиготами VHL R200W и контролями VHL дикого типа, имеются доказательства прямой стимуляции эритропоэза HIF независимо от концентрации эритропоэтина, как VHL R200W гомозиготные эритроидные предшественники имеют повышенный ответ на эритропоэтин. 3 , 21 Данные, полученные на мышиной модели, свидетельствуют о том, что в дополнение к стимуляции экспрессии рецепторов эритропоэтина и трансферрина и подавлению экспрессии гепсидина HIF, вероятно, также стимулирует эритропоэз с помощью железозависимого механизма, который еще предстоит определить. 22

Ограничением этого исследования является небольшой размер выборки. Чтобы подтвердить настоящие результаты и выявить другие, возможно, тонкие преимущества гетерозиготного состояния при аутосомно-рецессивном заболевании, потребуется исследование большей когорты. Еще одним потенциальным недостатком является то, что общая распространенность анемии в этом исследовании кажется высокой. Информация о гематологическом статусе взрослых в России в целом и в Чувашии в частности скудна. В нашем ранее опубликованном исследовании из Чувашии 8 Распространенность анемии среди взрослых контрольных групп населения была аналогична данным настоящего исследования (24% в целом, 34% у женщин, 14% у мужчин) ( В. Гордеук, неопубликованные наблюдения, 2011 г. ).

В заключение, уровень защиты от анемии может объяснить преимущество гетерозигот по аллелю VHL R200W , несмотря на высокую смертность гомозигот. Кроме того, представленные здесь данные свидетельствуют о том, что умеренное увеличение передачи сигналов HIF-1 и HIF-2 при нормоксии не нарушает эритропоэтическую активность в нормальных физиологических условиях до такой степени, которая заметно изменила бы концентрацию гемоглобина у здоровых чувашских гетерозигот. Однако, когда патологическое поражение увеличивает потребность в эритропоэзе, усиленная передача сигналов HIFs у гетерозигот может в заметной степени усиливать эритропоэз, что приводит либо к предотвращению, либо к улучшению анемии. Таким образом, совокупный эффект VHL R200W Гетерозиготность может обеспечить степень защиты от анемии, которая может дать преимущество для поддержания или даже увеличения частоты этого генетического полиморфизма у людей. Кроме того, наши результаты показывают, что повышение уровня HIF-α путем фармакологического ингибирования PHD у людей может быть безопасным средством повышения уровня эритропоэтина для коррекции и профилактики анемии и/или для создания других потенциально полезных аспектов гипоксической реакции. 15

Финансирование: частично поддерживается грантом n. Uh2-HL03679-05 от Национального института сердца, легких и крови (VRG) и Управления исследований здоровья меньшинств, за счет гранта Amgen и грантов NIH n. 1 R01 HL079912-01 (ВРГ) и R01 HL50077-14 (JTP).

Авторство и раскрытие информации

Информация, предоставленная авторами о вкладе лиц, перечисленных в качестве авторов, и в благодарностях доступна вместе с полным текстом этой статьи на сайте www.haematologica.org.

Финансовые и другие раскрытия, предоставленные авторами с использованием Единого формата раскрытия информации о конкурирующих интересах ICMJE (www.icmje.org), также доступны на сайте www.haematologica.org.

1. Liu E, Percy MJ, Amos CI, Guan Y, Shete S, Stockton DW, et al. Распространение мутации VHL 598C>T по всему миру указывает на одно основополагающее событие. Кровь. 2004; 103 (5): 1937–40. [PubMed] [Google Scholar]

2. Cario H. Полицитемии/эритроцитозы у детей: классификация, диагностика, клиническая картина и лечение. Энн Хематол. 2005;84(3):137–45. [PubMed] [Академия Google]

3. Анг С.О., Чен Х., Хирота К., Гордеук В.Р., Елинек Дж., Гуань Ю. и др. В основе врожденной чувашской полицитемии лежит нарушение кислородного гомеостаза. Нат Жене. 2002;32(4):614–21. [PubMed] [Google Scholar]

4. Полякова Л.А. Семейный эритроцитоз у жителей Чувашской АССР. Проблемы гематологии и переливания крови. 1974; 10:30–6. [PubMed] [Google Scholar]

5. Perrotta S, Nobili B, Ferraro M, Migliaccio C, Borriello A, Cucciolla V, et al. Зависимая от фон Хиппеля-Линдау полицитемия эндемична на острове Искья: идентификация нового кластера. Кровь. 2006; 107 (2): 514–9.. [PubMed] [Google Scholar]

6. Percy MJ, McMullin MF, Jowitt SN, Potter M, Treacy M, Watson WH, Lappin TR. Врожденная полицитемия чувашского типа в 4 семьях азиатского и западноевропейского происхождения. Кровь. 2003;102(3):1097–9. [PubMed] [Google Scholar]

7. Hickey MM, Lam JC, Bezman NA, Rathmell WK, Simon MC. Мутация фон Хиппеля-Линдау у мышей повторяет чувашскую полицитемию посредством индуцируемой гипоксией передачи сигналов фактора-2альфа и эритропоэза в селезенке. Джей Клин Инвест. 2007;117(12):3879–89. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

8. Гордеук В.Р., Сергеева А.И., Мясникова Г.Ю., Охотин Д., Волошин Ю., Чойке П.Л. Врожденное нарушение кислородной чувствительности: ассоциация гомозиготной чувашской полицитемии с мутацией VHL с тромбозом и сосудистыми аномалиями, но не с опухолями. Кровь. 2004;103(10):3924–32. [PubMed] [Google Scholar]

9. Бушуев В.И., Мясникова Г.Ю., Сергеева А.И., Полякова Л.А., Охотин Д., Гаскин П.Р. Эндотелин-1, фактор роста эндотелия сосудов и систолическое давление в легочной артерии у больных чувашской полицитемией. Гематология. 2006;91(6):744–9. [PubMed] [Google Scholar]

10. Сергеева А.И., Мясникова Г.Ю., Охотин Д.Дж., Левина А.А., Дебебе З., Аммосова Т. и соавт. Повышенные концентрации гомоцистеина, глутатиона и цистеинилглицина у пациентов, гомозиготных по мутации VHL чувашской полицитемии. Гематология. 2008;93(2):279–82. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

11. Smith TG, Brooks JT, Balanos GM, Lappin TR, Layton DM, Leedham DL, et al. Мутация опухолевого супрессора фон Хиппеля-Линдау и сердечно-легочная физиология человека. ПЛОС Мед. 2006;3(7):e290. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

12. Formenti F, Constantin-Teodosiu D, Emmanuel Y, Cheeseman J, Dorrington KL, Edwards LM, et al. Регуляция метаболизма человека фактором, индуцируемым гипоксией. Proc Natl Acad Sci USA. 2010;107(28):12722–7. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

13. Ню Х, Мясникова Г.Ю., Сергеева А.И., Полякова Л.А., Охотин Д.Дж., Туктанов Н.В. Измененный цитокиновый профиль у больных чувашской полицитемией. Am J Гематол. 2008; 84: 74–78. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

14. Пасторе Ю.Д., Елинек Дж., Анг С., Гуан Ю., Лю Э., Джедличкова К., Кришнамурти Л., Прчал Дж.Т. Мутации в гене VHL при спорадической, по-видимому, врожденной полицитемии. Кровь. 2003;101(4):1591–5. [PubMed] [Google Scholar]

15. Bernhardt WM, Wiesener MS, Scigalla P, Chou J, Schmieder RE, Gunzler V, Eckardt KU. Ингибирование пролилгидроксилаз увеличивает продукцию эритропоэтина при ХПН. J Am Soc Нефрол. 2011;21(12):2151–6. [Статья бесплатно PMC] [PubMed] [Google Scholar]

16. Minamishima YA, Kaelin WG. Jr Реактивация синтеза EPO в печени у мышей после потери PHD. Наука. 2010;329(5990):407. [Статья бесплатно PMC] [PubMed] [Google Scholar]

17. Ganz T, Olbina G, Girelli D, Nemeth E, Westerman M. Иммуноанализ гепсидина в сыворотке человека. Кровь. 2008;112(10):4292–7. [PubMed] [Google Scholar]

18. ВОЗ. Пищевые анемии. Доклад научной группы ВОЗ. В: Группа WSW, редактор. Серия технических отчетов ВОЗ. 1968. С. 1–40. [Google Scholar]

19. Ляо Х., Хайман М.С., Лоуренс Д.А., Пинский Д.Дж. Молекулярная регуляция гена PAI-1 при гипоксии: вклады Egr-1, HIF-1alpha и C/EBPalpha. FASEB J. 2007; 21 (3): 935–49. [PubMed] [Google Scholar]

20. Семенца Г.Л. Регуляция кислородного гомеостаза фактором, индуцируемым гипоксией 1. Физиология (Bethesda) 2009;24:97–106. [PubMed] [Google Scholar]

21. Юн Д., Охотин Д.В., Ким Б., Охотина Ю., Охотин Д.Дж., Мясникова Г.

Чувашская энергосбытовая компания шумерля официальный сайт: Личный кабинет ЧЭСК Физического лица